ALS-TAUTI ELI AMYOTROFINEN LATERAALISKLEROOSI

 

ONNI hoiva auttaa ALS:ia sairastavia asiakkaitaan tuottamalla vammaislain mukaista, vaikeavammaisille suunnattua henkilökohtaista apua.

Apu löytyy täältä ›

Mikä on ALS?

ALS-tauti on etenevä neurologinen motoneuronisairaus, joka rappeuttaa ylempiä ja alempia liikehermoja. Nämä motoneuronit ohjaavat lihasten toimintaa. Rappeutumisen seurauksena potilas pikkuhiljaa halvaantuu, eikä kykene enää käyttämään lihaksiaan normaalisti. ICD-10 -tautiluokituksessa sairauden koodi on G12.2 ja se kuuluu neurologian erikoisalan sairauksiin.

Mistä lyhenne ALS tulee?

ALS tulee sanoista ‘amyotrofinen lateraaliskleroosi’. (eng. amyotrophic lateral sclerosis, lat. sclerosis lateralis amyotrophica). Sairautta kutsutaan myös Lou Gehrigin taudiksi vuonna 1941 menehtyneen kuuluisan yhdysvaltalaisen baseball-tähti Lou Gehrigin nimen mukaisesti.

Voiko ALS:ista parantua?

Ei. Kyseessä on parantumaton sairaus. Siihen ei siis ole tiedossa olevaa parannuskeinoa.

Mikä aiheuttaa ALS-taudin?

ALS periytyy jommalta kummalta vanhemmalta vain noin 5 – 10 %:ssa tapauksista. 90 – 95 %:ssa tapauksista sairauden syy jää tuntemattomaksi.

Onko ALS periytyvä sairaus?

Pienellä osalla, arviolta 5 – 10 %:lla ALS-potilaista sairaus on peräisin jommalta kummalta vanhemmalta. ALS:ia sairastavan potilaan lapsen riski sairastua ALS-tautiin arvioidaan olevan noin 1%.

Periytyvästä ALS:sta käytetään nimitystä perheittäin esiintyvä ALS tai familiaalinen amyotrofinen lateraaliskleroosi, FALS. Tämä muoto sairaudesta on yleensä oireiltaan lievempi ja etenemiseltään hitaampi kuin ei-periytyvä muoto.

Mitkä ovat ALS:in riskitekijät?

Geneettisten muutosten lisäksi tunnettuja riskitekijöitä ovat keskivaikea tai vaikea aivovamma. Esimerkiksi amerikkalaisten jalkapalloilijoiden ja jalkapalloilijoiden riskiä sairastua ALS:iin on tutkittu. Muut riskitekijät eivät ole tiedossa.

Mitkä ovat ALS:in oireet?

Oireina ovat tahdonalaisten lihasten liikkeiden heikkous ja lihasten surkastuminen. Sairauden edetessä henkilö menettää kyvyn aloittaa ja hallita lihastensa liikkeitä.

Vaikuttaako ALS muistiin ja ajatteluun?

Useimmilla sairastuneilla ALS ei vaikuta muistiin tai ajatteluun huomattavalla tavalla. 30 – 50%:lla sairastuneista voidaan kuitenkin todeta neuropsykologisissa tutkimuksissa lieviä muutoksia.

Miten ALS diagnosoidaan?

ALS diagnosoidaan oireiden perusteella. Tautia ei voida todeta laboratoriokokein tai kuvantamistutkimuksilla.

Lihassähkötutkimuksisessa eli ENMG:ssä nähdään sairaudelle tyypillisiä muutoksia, jotka tukevat ALS-diagnoosia. Tutkimus ei kuitenkaan ole aina välyttömään sairauden toteamiseksi, sillä oireet ja löydökset ovat yleensä riittävät diagnoosin asettamiseksi.

Sairauden diagnostiikassa muut sairaudet poissuljetaan. Joskus erotusdiagnostiikassa hyödynnetään lihasnäytteen eli lihasbiopsian ottamista.

Kuinka varma ALS-diagnoosi on?

Tutkimusten mukaan suurissa ALS-sairautta diagnosoivissa terveydenhuollon keskuksissa virheellisen ALS-diagnoosin todennäköisyys on alle 10 %.

Voidaanko ALS todeta magneettikuvauksella?

Ei. Mutta magneettikuvaus voi auttaa tunnistamaan muita sairauksia, joissa on samankaltaisia oireita. Varhaisessa vaiheessa ALS:ia magneettikuva on yleensä normaali.

Mitkä sairaukset aiheuttavat samankaltaisia oireita?

  • HIV
  • T-soluleukemia
  • Lymen tauti
  • Syfilis eli kuppa
  • Puutiaisaivotulehdus
  • Multippeliskleroosi eli MS-tauti
  • Post-polio syndrooma
  • Myastenia gravis

Minkä ikäisenä ALS:iin sairastutaan?

ALS:iin sairastutaan yleisimmin 60. ikävuoden paikkeilla. Perinnölliseen muotoon sairastutaan yleensä 50. ikävuoden aikoihin.

Miten ALS etenee?

ALS:in oireet voivat aluksi olla hyvin vähäisiä ja huomaamattomia. Ensimmäiset oireet ovat lihasheikkous ja/tai lihasten surkastuminen. Oireet ovat yleensä aluksi toispuolisia.

Noin 75 % sairastuneista kokee lihasoireita aluksi alaraajoissa tai yläraajoissa. Noin 25 % sairastuneista ensimmäiset oireet ovat nielemisvaikeudet tai puhevaikeudet. Kielen lihakset surkastuvat. Nielun alueelta alkava sairaus etenee yleensä nopeammin kuin raajoista alkava sairaus.

Pienellä osalla ensimmäiset oireet tulevat ilmi muulla tavoin, kuten hengityslihasten toiminnan heikentymisenä.

Sairauden edetessä esiintyy lihasheikkouden lisäksi muun muassa lihaskramppeja, lihasjäykkyyttä ja jännerefleksien vilkkautta. Sairauden edetessä potilaat menettävät kyvyn kävellä ja aikaa myöten käyttää myös yläraajojaan.

Kuinka nopeasti ALS etenee?

ALS:in etenemisen nopeus ja oireiden etenemisjärjestys on yksilöllinen.

Onko ALS:iin kehitetty lääkettä?

Yhdysvaltain ruoka- ja lääkevirasto FDA on hyväksynyt lääkkeen ALS:in hoitoon. Lääkkeelle myönnettiin myyntilupa vuonna 1996. Lääke vaikuttaa glutamaattia kuljettaviin proteiineihin. Lääkkeellä on vaatimaton, noin kolmen kuukauden vaikutus eliniän pituuteen ja lääke on kallis. Lääke ei palauta tai korjaa sairauden aiheuttamia muutoksia hermostossa.

Muita sairauden hoidossa käytettyjä lääkkeitä ovat:

  • Kipulääkkeet
  • Lihasten jäykkyyttä vähentävät lääkkeet
  • Masennukseen tarkoitetut lääkkeet
  • Ummetuslääkkeet
  • Unilääkkeet ja nukahtamislääkkeet
  • Syljen- ja limaneritystä vähentävät lääkkeet

Miten ALS:ia hoidetaan?

Kuntoutus on hoidon perusta. Hoidon suunnitteluun ja hoitoon osallistuu moniammatillinen tiimi. Tavoitteena on siirtää lihasvoiman vähenemistä myöhäisemmäksi, ylläpitää lihasten kestävyyttä, rajoittaa kipua, ehkäistä liitännäissairauksia eli komplikaatioita ja tukea toimintakykyä ja muista riippumatonta elämistä.

Loppuvaiheessa hengityskoneen käytöllä pyritään pidentämään elinikää, kun omat hengityslihakset eivät kykene ylläpitämään riittävää hengitystä.

Hoitamiseen ja potilaan asioiden edistämiseen osallistuvat muun muassa:

  • Omaiset tai läheiset
  • Neurologian erikoislääkäri
  • Fysioterapeutti
  • Toimintaterapeutti
  • Ravitsemusterapeutti
  • Puheterapeutti
  • Sosiaalityöntekijä

Millaista avustamista ALS:ia sairastavat tarvitsevat?

Avun tarve liittyy sairauden vaiheeseen. Alussa avustamisen tarve voi olla vähäinen tai olematon. Sairauden edetessä avustamisen tarve vääjäämättä lisääntyy. Sairauden edetessä avustamisen tarve voi olla jatkuvaa ympäri vuorokauden.

Avustamisen tarve voi liittyä päivittäisiin toimintoihin, kodin askareisiin tai avustamiseen kodin ulkopuolella.

Kuinka yleinen ALS on?

ALS:in yleisyys Euroopassa on 2.2 uutta vuosittaista sairastumista 100 000 asukasta kohden.

Kuinka paljon Suomessa on ALS-tautia sairastavia?

Arvioiden mukaan ALS:ista kärsii noin 450 – 500 henkilöä. Vuosittain uusia tapauksia havaitaan noin 120 – 140. ALS on hieman yleisempi miehillä kuin naisilla.

Mikä on ALS:in ennuste?

Keskimääräinen eliniänennuste sairauden puhkeamisesta on noin 3 – 4 vuotta. Noin 10 % elää yli 10 vuotta sairauden puhkeamisesta. Mediaani eli keskimmäinen elinikä taudin alkamisesta on noin 39 kuukautta. Jotkut hyvin harvat potilaat elävät sairastuttuaan vuosikymmeniä.

Mihin ALS johtaa?

ALS johtaa parantumattomana sairautena kuolemaan. Kuoleman syynä on yleensä hengityslihasten toiminnan loppuminen tai keuhkokuume. Vaikeus pureskella ja niellä lisää tukehtumisriskiä ja ruuan kulkeutumista hengitysteihin, ja sen seurauksena keuhkokuumeen riskiä.

Parantaako hengityslaite ennustetta?

Sairauden edetessä hengityksen tukemiseen on mahdollista saada eritasoisia hengityksen tukijoukkoja. Hengityslaite pidentää elinikää, mutta ei hidasta sairauden etenemistä.

Aluksi hengityslaitetta voidaan käyttää esimerkiksi ainostaan öisin ja vasta sairauden edetessä ottaa käyttöön laite myös päivisin.

Vaikuttaako ALS sydämen toimintaan?

Ei vaikuta.

Mitä välineitä tai laitteita ALS-potilas voi hyödyntää?

  • Kodin muutostyöt tukemaan kotona asumista
  • Henkilönostin
  • Pyörätuoli
  • Hengityslaite
  • Puhesyntetisaattori
  • Imulaite (limaneritystä varten)

Miten ALS:sia sairastavan ruokailu onnistuu?

Sairauden edetessä lisääntyvät usein puremisvaikeudet ja nielemisvaikeudet. Ruoka tulee annostella pienissä erissä ja hienontaa helposti pureskeltavaksi ja nieltäväksi.

Mikäli ravitseminen suun kautta ei enää kunnolla onnistu, voidaan potilaan ja hoitavan lääkärin yhteisen sopimisen jälkeen asentaa perkutaaninen endoskooppinen gastrostooma eli ns. PEG-letku. Tässä vatsanpeitteiden päältä viedään mahalaukkuun muovinen letku, jonka avulla potilasta voidaan ravita letkun avulla. Toimenpiteen suorittaa kirurgi. PEG-letkun kanssa eläminen ei aiheuta kipua ja potilas voi syödä halutessaan myös suun kautta mikäli tämä on hänelle vielä mahdollista.

ALS-potilaat kärsivät usein aliravitsemuksesta ja sen vuoksi ravitsemukseen tulee kiinnittää erityistä huomiota. Lue lisää avustettavien erityistarpeista.

Milloin ALS löydettiin sairautena?

Ensimmäiset kuvaukset sairaudesta laati tiettävästi Charles Bell vuonna 1824. Jean-Martin Chargot yhdisti ensi kerran oireet ja perustana olevat neurologiset ongelmat vuonna 1869.

Miten ONNIn avustajat voivat auttaa ALS-potilaita?

ONNI hoiva tukee ALS:ia sairastavia asiakkaitaan tuottamalla vammaislain mukaista, vaikeavammaisille suunnattua henkilökohtaista apua. Avustamisen kustantaa henkilön kotikunta. Palvelu toteutetaan ostopalveluna tai asiakas hankkii palvelun kunnan myöntämää palveluseteliä hyödyntämällä.

Runsaasti apua tarvitseville ALS:ia sairastaville asiakkaille toteutamme avustusringin, joka toimii, avustamisen tarpeesta riippuen tarvittaessa ympärivuorokautisesti.

Hengityshalvauspotilaiden hoitaminen

ONNI hoiva myös hoitaa HUS-sairaanhoitopiirille hengityshalvauspotilaiden ympärivuorokautista hoitamista. Lue lisää toiminnastamme hengityshalvauspotilaiden parissa.

Mistä löytyy lisätietoa ALS:ista?

  • Wikipedia, suomeksi
  • Wikipedia, englanniksi
  • Terveyskirjasto
  • Neuroliitto, FALS eli familiaalinen amyotrofinen lateraaliskleroosi